La maladie se traduit par une insuffisance respiratoire grave et des troubles digestifs permanents. La mucoviscidose affecte la qualité du mucus, principalement dans les bronches et dans le tube digestif. Son épaississement anormal empêche son écoulement. Des lésions pulmonaires irréversibles apparaissent et conduisent à une insuffisance respiratoire chronique grave et évolutive. Le foie et le pancréas sont aussi touchés : les enzymes pancréatiques n'accomplissent pas la digestion des graisses entrainant l'apparition de diarrhées ou de constipation.
Aucun traitement curatif n'existe et, à l'heure actuelle, on ne sait toujours pas guérir la mucoviscidose. Toutefois les progrès de la recherche et des soins ont permis d'accroître l'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose.
En dernier recour, une greffe bi-pulmonaire est possible, une opération très lourde qui n'est pas sans risques.



